Síndrome de Budd-Chiari por obstrução da via de saída da veia hepática por membrana: tratamento percutâneo por angioplastia com balão / Budd-Chiari syndrome due to hepatic venous web outflow obstruction: percutaneous treatment with balloon angioplasty

Resumo A síndrome de Budd-Chiari é uma doença venosa hepática rara, mais incidente em adultos jovens, podendo se apresentar na forma aguda, subaguda ou crônica, o que resulta em hipertensão portal. O tratamento tradicional consiste em técnicas de trombólise e de shunts portossistêmicos intra-hepáticos, como pontes para o transplante hepático. Recentemente, técnicas de angioplastia com balão ou stents têm sido relatadas para o tratamento dessa afecção. Neste artigo, é relatado e discutido um caso de síndrome de Budd-Chiari por obstrução membranosa da via de saída da veia supra-hepática com trombose da veia hepática média em uma paciente de 24 anos. O tratamento estabelecido foi a angioplastia transjugular com balão, que obteve resultados satisfatórios e boa evolução clínica.

Abstract The Budd-Chiari syndrome is a rare hepatic venous disease. It is more prevalent in young adults and may present in acute, subacute, or chronic forms, causing portal hypertension. Traditional treatment consists of thrombolysis techniques and transjugular intrahepatic portosystemic shunt, as a bridge to liver transplantation. Recently, use of balloon or stent angioplasty techniques has been reported for treatment of this condition. In this article, we report and discuss a case of BCS by membranous obstruction in the hepatic vein outflow tract, with middle hepatic vein thrombosis, in a 24-year-old patient. The treatment chosen and employed was transjugular balloon angioplasty, which achieved satisfactory results and good clinical evolution.

Síndrome de Budd-Chiari: una rara presentación de un cáncer renal / Budd-Chiari syndrome: a rare presentation of renal cancer

El Cáncer Renal se presenta habitualmente como un hallazgo de las imágenes abdominales y cuando se manifiesta clínicamente lo hace a través de los efectos que produce una gran masa abdominal o las metástasis a distancia. En este trabajo se presenta un caso de cáncer renal cuyas manifestaciones clínicas fueron secundarias a la obstrucción de las venas supra hepáticas, es decir un síndrome de Budd-Chiari florido por la presencia de un trombo tumoral en la cava retro hepática. El diagnóstico oportuno y una evaluación adecuada con imágenes permitieron la ejecución de un plan de tratamiento que incluyó un abordaje combinado abdominal y torácico que permitió un tratamiento no solo sintomático sino que potencialmente curativo de un cáncer renal con esta rara presentación.

Renal Cancer usually occurs as a finding of abdominal imaging and when it clinically manifests itself it does so through a large abdominal mass or distant metastases. In this paper we present a case of renal cancer whose clinical manifestations were secondary to obstruction of hepatic veins, a Budd-Chiari syndrome because of the presence of a tumor thrombus in the retro hepatic vena cava. Early diagnosis and appropriate imaging evaluation allowed the implementation of a treatment plan that included a combined abdominal and thoracic approach allowing not only a symptomatic treatment but potentially curative treatment of renal cancer with this rare presentation.

Tratamento da síndrome de Budd-Chiari / Treatment of the Budd-Chiari syndrome

Supressão da drenagem venosa hepática com ou sem o comprometimento da veia cava resulta na Síndrome de Budd-Chiari (SBC). Neste artigo os autores discutem o tratamento e aspectos controversos publicados na literatura médica

Surgical management of the Budd-Chiari syndrome: early experience.

BACKGROUND: Early decompression is needed in the Budd-Chiari syndrome (BCS) to prevent liver dysfunction and death. AIMS: To study the technical difficulties during surgery and the results of surgery for BCS. METHODS: Retrospective review of nine patients operated on between 1994 and January 1998 for BCS--1 for uncontrolled fundal variceal bleed and 8 for chronic BCS. Isolated hepatic vein block was found in 5, inferior vena cava (IVC) block in 1 and a combination in 3 patients. Preoperative liver biopsies did not reveal cirrhosis in any patient. Portacaval shunt (3), portorenal shunt (2), mesocaval shunt (1), mesoatrial shunt (2) and devascularisation (1) were the operations performed. RESULTS: In 3 patients, side-to-side portacaval shunt was not possible because of caudate lobe hypertrophy (1), aberrant right hepatic artery (1) and presence of IVC stent (1); they required portorenal (2) or interposition mesocaval (1) shunts. Both mesoatrial shunts were unsuccessful. Devascularisation was effective in controlling the acute bleed. There was no intraoperative death. Postoperatively there were 3 deaths. Of the 6 survivors, 5 are asymptomatic over a mean follow up of 19.7 months. CONCLUSIONS: Side-to-side portacaval shunt is effective in the management of BCS; results with the mesoatrial shunt are disappointing.

Colocación de stent en VCI en síndrome de Budd Chiari

En pacientes con síndrome de Budd-chiari de corta evolución sin signos de cirrosis hepática o fibrosis, se busca disminuir la hipertensión portal, manejar el síndrome de vena cava inferior si está presente y conservar la función hepática brindándole al paciente la posibilidad de un transplante hepático. Se colocaron stents de Gianturco en la vena cava inferior a una paciente con síndrome de Budd-chiari de etiología desconocida, utilizando la técnica percutánea y simultaneamente se dilató con balón de angioplastia la vena suprahepática derecha la cual se encontraba estenosada y de aspecto membranoso. Después del tratamiento hubo disminución inmediata de la ascitis, del edema de miembros inferiores y genitales externos, desaparición del flujo colateral con una evolución satisfactoria y sin complicaciones posteriores al procedimiento. sin embargo posteriormente hubo reaparición de la ascitis la cual fue refractaria al tratamiento

Tratamiento quirúrgico del síndrome de Budd Chiari / Budd Chiari syndrome: surgical treatment

Se presentan 7 casos de Síndrome de Budd Chiari tratados quirúrgicamente. En tres casos agudos se realizaron anastomosis meso cava latero lateral, una forma subaguda y dos crónicas fueron tratadas con trasplante hepático, y una crónica con obstrucción de vena cava se resolvió con anastomosis meso atrial. La insuficiencia hepática severa y la cirrosis fueron los indicadores del trasplante hepático como tratamiento electivo. La hipertensión portal asociada a una función hepática adecuada fue resuelta con derivaciones porto sistémicas descompresivas. La anastomosis meso cava L-L con interposición de vena fue la más utilizada. En los pacientes con coagulopatía subyacente, se asoció tratamiento anticoagulante permanente

Síndrome de Budd-Chiari associada a policitemia "vera": indicaçäo de transplante hepático ou derivaçäo venosa? / Budd-Chiari syndrome associated to polycythemia vera: indication for liver transplantation or venous shunts?

É apresentado um caso de síndrome de Budd-Chiari associado a policitemia vera, em que foi indicado o transplante ortóptico do fígado. Após revisao da literatura acerca da etiologia e terapêutica dessa associaçao, discutem-se os fatores que devem influenciar a decisao a ser tomada entre um transplante de fígado ou uma derivaçao venosa.

Síndrome de budd-chiari após transplante de fígado de tamanho reduzido / Budd-Chiari syndrome sfter liver transplantation of the size reduction

Um caso de síndrome de Budd-Chiari desenvolvido em uma criança de dois anos primariamente portadora de atresia de vias biliares, logo após ter se submetido a um transplante hepático em que foi usado o segmento lateral esquerdo do fígado de um doador de 54 anos, é relatado. A maior susceptibilidade a complicaçöes vasculares, após transplante de segmentos de fígado, por inadequaçäo conteúdo-continente é assinalada. O transplante com o fígado total de doador de dois anos foi a soluçäo final para a insuficiência hepato-renal desenvolvida a partir do acotovelamento da anastomose da veia hepática esquerda-cava inferior com consequente necrose hepática maciça, hemorragia e trombose das veias centro-lobulares. O relato é original na literatura

Síndrome de Budd-Chiari / Budd-Chiari syndrome

En una niña de dos años que presentó en forma brusca ascitis y hepatomegalia, la ultrasonografía Doppler y las angiografías revelaron obstrucción de la vena cava inferior, sin evidencia de afecciones predisponentes. La biopsia hepática respaldaba el diagnóstico de síndrome de Budd-Chiari. Por mala respuesta al tratamiento con diuréticos y debido a la existencia de trombosis de la vena cava inferior, se realizó una derivación mesentérico-atrial mediante prótesis. En el postoperatorio se complicó de quilotórax, quiloascitis y bronconeumonía que la llevó a la muerte a los 67 días postcirugía. El síndrome de Budd-Chiari (SBC) es una forma poco frecuente de hipertensión portal derivada de la obstrucción de venas suprahepáticas o vena cava inferior. Se caracteriza por dolor abdominal, hepatomegalia y ascitis. Los procedimientos fundamentales de diagnóstico son el estudio radiológico de vena cava inferior y suprahepática, ecografía y biopsia del hígado. El tratamiento es quirúrgico, existiendo diversas formas de derivaciones portosistématicas

Síndrome de Budd Chiari por hidatidosis hepática del segmento VIII tratado por quistectomía con buena evolución: primera observación nacional / Budd Chiari syndrome due to hepatic VIIIth segment hydatidosis treated by cystectomy with satisfactory evolution: first national observation

Se presenta una observación de síndrome de Budd Chiari ocasionado por un quiste hidático calcificado del segmento VIII del hígado que fue tratado quirúrgicamente mediante una quistectomía con evolución satisfactoria, constituyendo este caso la primera observación nacional con estas características

primitive Budd-Chiari

The authors present 5 cases of primitive Budd- Chiari, gathered between 1985-1988 in Charles Nicolle hospital. The diagnosis was based on the clinical, biological, and the histology. The treatment was the surgery. The prognosis was severe. We find 3 deaths over 4 operated. These results can be better in the future

Síndrome de Budd-Chiari: tratamiento quirúrgico de dos casos / Budd-Chiari syndrome: surgical treatment of 2 cases

El síndrome de Budd-Chiari es producido por una obstrucción parcial o total del drenaje venoso hepático. Dos mujeres portadoras de un síndrome de Budd-Chiari de diferente causa precipitante, son evaluadas y tratadas quirúrgicamente. Una de ellas, con oclusión completa de las venas suprahepáticas, recibe un shut mesoatrial, y la otra, es sometida a la resección de un angioleiomioma de la vena cava inferior con extensión intracardíaca. Ambas pacientes recuperan una adecuada función hepática en el período postoperatorio y en el seguimiento alejado de 24 y 40 meses gozan de una actividad normal y sin restricciones físicas ni dietéticas

Síndrome de Budd-Chiari durante a gravidez: apresentaçäo de um caso / Budd-Chiari syndrome during pregnancy: report of a case

A síndrome de Budd-Chiari consiste na obstruçäo das veias de drenagem do fígado desde a veia eferente do lóbulo até a desembocadura da cava inferior no átrio direito. Clinicamente caracteriza-se por dor abdominal, ascite e hepatomegalia. neste relato é apresentado o casod e uma paciente que desenvolveu a síndrome de Budd-Chiari durante a gravidez. Na vigência do uso de anticoncepcional oral

Síndrome de Budd-Chiari / Budd-Chiari syndrome

O autor faz uma revisäo e atualizaçäo da síndrome de Budd-Chiari. Desenvolve, após introduçäo, consideraçäo sobre etiologia, sintomatologia, patologia, diagnóstico e tratamento. O capítulo mais importante é, por certo, o referente à terapêutica. O autor atualiza o assunto e expöe sucintamente sua própria experiência, baseada inclusive em um caso pioneiro de anastomose nesêntero-atrial com êxito